2 hours ago
2
Åtte år har gått siden kronprinsesse Mette-Marit fortalte at hun har kronisk lungefibrose.
Dette er sykdommen
Tirsdag 2. juni kl. 14:12
Hva er lungefibrose?
En kronisk tilstand:- Ved lungefibrose dannes arrvev (fibrose) i lungene. Lungene blir stivere og mindre elastiske, noe som kan føre til redusert lungevolum og dårligere opptak av oksygen i blodet.
- Lungefibrose er en samlebetegnelse på en tilstand ved ulike sykdommer, der bindevev (arrvev) dannes og erstatter friskt lungevev.
- Det finnes ulike former for lungefibrose. Hos noen er sykdommen stabil over tid, mens andre har en progressiv form hvor sykdommen gradvis forverres. Det kan føre til økende symptomer og redusert lungefunksjon.
- Lungefibrose er en kronisk tilstand. Behandling kan bremse sykdomsutviklingen og lindre symptomer, men arrvevet som allerede er dannet i lungene, kan ikke fjernes.
Symptomene
Typiske tegn:- Tung pust
- Tørrhoste
- Utmattelse
- Redusert fysisk kapasitet
- Tretthet/fatigue
- Pasienten blir mer syk av vanlige infeksjoner
Foto: Lise Åserud / NTBHva er årsaken?
Noe vet vi:- Kjente årsaker: Langvarig eksponering for støv, mugg eller partikler i arbeidsmiljøet, strålebehandling eller bivirkninger av lang bruk av enkelte medisiner.
- Noen har en genetisk disposisjon for å få lungefibrose.
- I noen tilfeller oppstår lungefibrose som ledd i såkalte auto-immune sykdommer, der pasientens eget immunsystem angriper eget vev. Typiske eksempler er revmatisk leddgikt (RA), Sjøgren syndrom og systemisk sklerose. Noen av dem som har disse autoimmune sykdommene, får også lungefibrose.
- Ukjent årsak: Hos andre finner legene ingen sikker forklaring på hvorfor tilstanden oppstår. Da brukes betegnelsen idiopatisk lungefibrose (IPF). «Idiopatisk» betyr at årsaken er ukjent.
Hvor vanlig er lungefibrose?
Rammer flere menn:- Idiopatisk lungefibrose (IPF) er den mest kjente og vanligste formen for progressiv lungefibrose. I Norge anslås det at mellom 100 og 300 personer får denne diagnosen hvert år.
- Tilstanden opptrer hyppigst hos personer over 60 år og påvises sjelden hos personer yngre enn 50 år.
- Lungefibrose er generelt mer vanlig hos menn enn hos kvinner.
Foto: Lise Åserud / NTBFinnes det en kur?
Medisiner kan bremse:- Arrvevet som allerede er dannet i lungene, kan ikke fjernes eller reverseres.
- Behandlingen har som mål å bremse utviklingen av sykdommen, lindre symptomer og bevare funksjon og livskvalitet.
- Ved lungefibrose med kjent årsak er det viktig å behandle den underliggende sykdommen eller stoppe skadelig eksponering, for eksempel støv, muggsopp eller legemidler som kan ha utløst sykdommen.
- Det finnes medisiner som kan bremse utviklingen ved enkelte former for progressiv lungefibrose, som idiopatisk lungefibrose (IPF).
- Oksygenbehandling kan bli nødvendig dersom tilstanden fører til lavt oksygennivå i blodet.
- Ved alvorlig sykdom kan lungetransplantasjon være aktuelt.
Hvem får nye lunger?
Den sykeste prioriteres:- Lungetransplantasjon kan vurderes hos pasienter med alvorlig sykdom og betydelig redusert forventet levetid uten transplantasjon.
- Det forutsetter blant annet at pasienten er egnet for et stort kirurgisk inngrep, ikke har alvorlige tilleggssykdommer, at det finnes passende donorlunger, og at pasienten ikke røyker.
- Pasienten må ofte settes på venteliste inntil det foreligger lunger som passer vedkommendes immunologiske profil. Det blir gjort en omfattende vurdering av immunsystemets tilstand, inkludert analyse av immunceller og antistoffer i blodet.
- Det tilgjengelige organets størrelse og blodgruppe vurderes opp mot de aktuelle pasientene på listen. Den sykeste på listen prioriteres.
- Alle lungetransplantasjoner i Norge utføres ved Rikshospitalet. Det gjennomføres rundt 30 slike transplantasjoner årlig.
- To tredeler av transplantasjonene i 2025 gjaldt pasienter med lungefibrose. Antallet begrenses av tilgangen på donororganer.
- Veiledenende maksalder for lungetransplantasjon er 65 år.
Foto: Terje Pedersen / NTBHva er risikoen med nye lunger?
Medisiner resten av livet:- Lungetransplantasjon er et omfattende kirurgisk inngrep med risiko for alvorlige komplikasjoner både under og etter operasjonen.
- Etter en vellykket transplantasjon kan mange få betydelig bedre lungefunksjon og livskvalitet, men pasientene må bruke immundempende medisiner resten av livet.
- Overlevelsen etter lungetransplantasjon er omtrent 85–90 prosent etter ett år og 70–75 prosent etter fem år.
- Hovedregelen er at det transplanteres to lunger, og at legene fjerner de ødelagte lungene som pasienten hadde fra før.
- Går alt bra, blir pasienten på intensivavdelingen i ett til to døgn før vedkommende flyttes til lungeavdelingen. Oppholdet der varer gjerne i fire uker før pasienten sendes hjem.
Hva er prognosen?
Varierende utfall:- Prognosen varierer og avhenger blant annet av hvilken type lungefibrose pasienten har, hvor raskt tilstanden utvikler seg og hvordan pasienten responderer på behandling.
- Hos noen kan tilstanden være relativt stabil over tid, mens andre har mer progressive former som gradvis gir økende symptomer, redusert lungefunksjon og redusert forventet levealder.
Foto: Lise Åserud / NTBHva kan pasienten gjøre selv?
Trening og opplæring:- Hvis du røyker, anbefales du å slutte med det.
- Det er viktig at det ikke er noen fuktproblemer i boligen din.
- Det er viktig med regelmessig fysisk aktivitet for å holde kondisjon og muskelstyrke ved like.
- Lungerehabilitering – en behandlingsform som omfatter trening, opplæring i egenmestring av sykdom og individuell rådgivning.
Hvordan leve med lungefibrose?
Åpenhet, støtte og forståelse:- Vær fysisk aktiv innenfor egne grenser. Regelmessig aktivitet kan bidra til å bevare kondisjon, muskelstyrke og funksjon i hverdagen.
- Mange har god nytte av spesialisert lungerehabilitering. Rehabilitering kan gi bedre fysisk kapasitet, mindre tung pust, økt mestring og bedre livskvalitet.
- Tilpass aktivitetsnivået etter dagsform og legg inn hvilepauser ved behov.
- Balansert ernæring er viktig. Overvekt kan forverre pustevansker, mens undervekt og vekttap kan svekke muskulaturen og fysisk funksjon.
- Beskytt deg mot luftveisinfeksjoner. Vaksiner mot influensa, covid-19 og
pneumokokksykdom anbefales ofte etter vurdering fra lege. - Mange opplever at åpenhet om sykdommen gjør det lettere å få støtte og forståelse fra familie, venner og arbeidsgiver.
- Mange har også god støtte i å snakke med andre i samme situasjon, blant annet gjennom pasientorganisasjoner som LHL Lungefibrose.
Helsenorge, LHL, Landsforeningen for hjerte, lunge og hjerneslag, professor og overlege Tomas Mikal Eagan ved Haukeland universitetssykehus, Oslo universitetssykehus.
English (US)