Johnny (68) får medisiner for millioner. Andre med samme sykdom får nei

I Norge får fire pasienter med diagnosen Pompes sykdom, Pompes sykdom, Personer som lider av Pompe-sykdom, en sjelden genetisk lidelse som påvirker musklene og nervesystemet.medisiner: Det er Johnny og tre barn.

Etter at regningen for medisiner ble sykehusenes ansvar i 2019, får ikke nye Pompe-pasienter medisin. VG har fortalt om de fire, voksne, umedisinerte pasientene med den svært sjeldne og alvorlige diagnosen. De har fått blankt nei og sykdommen utvikler seg. Årsaken til avslaget er pris.

Vibeke Mesteig i Sanofi opplyser til VG at årskostnader for medisiner til en pasient som veier rundt 80 kilo, er 3,67 millioner kroner i året.

Det er Beslutningforum som tar avgjørelsene om nye medisiner skal tas i bruk. Dette er en gruppe bestående av direktørene i de fire helseregionene. Leder Jan Frich, som er direktør i Helse Midt, sier til VG at prisen for et såkalt «godt leveår» for Johnny beregnes å koste 25 millioner kroner i året.

Brutal er Johnny Johansnes beskrivelse av situasjonen til umedisinerte Pompe-pasienter

– Det er brutalt. Det er ikke mange Pompe-pasienter. Hadde det dreid seg om 100 mennesker, ville det vært annerledes. Her handler det jo også om en ung mann, sier Johansen.

Tre av pasientene er i 50- og 60-årene. Den fjerde er en 23 år gammel mann. Ingen av dem får medisiner.

Johnny synes at han tross alt klarer seg bra.

Det er sykepleier Anette Berg fra Bydel Grorud, som sørger for at medisinen drypper inn via en veneflon på Johnnys hånd. Det tar fem-seks timer før hele posen med den livsviktige væsken er ført inn i Johnnys kropp. Halvveis i prosessen, får Anette avløsning av en kollega. Slik er det annenhver uke.

Les også: Professor om nye medisiner: –⁠Dårligst i Europa

Eneste medisinerte voksne

Johnny Johansen er den Pompe-pasienten i Norge, som har levd lengst med diagnosen. Da han startet på medisiner, tok folketrygden regningen.

Det er direktørene i de fire helseregionene helseregionene De fire regionale helseforetakene i Norge som har ansvar for spesialisthelsetjenester i sine respektive områder.som nå avgjør om nye medisiner skal tas i bruk. De mener at Pompe-medisinen er for dyr. Det rammer blant annet en 23-åring. Han fikk i vinter påvist endringer i hjertet som følge av sykdommen. Likevel fikk han nei til medisiner etter undersøkelser på Ahus og Rikshospitalet.

– Svakere enn de andre

Johnny var skipper på Oslo-fergen som går til øyene i indre fjord. Kona Grethes familie hadde hytte på Nakholmen. Dermed var det gjort. Han ble etter hvert tømrer og skiftet ifølge kona, mange tak på Grünerløkka.

De møttes da Johnny var 22.

– Jeg var svakere i kroppen enn mine jevnaldrende. Jeg tenkte bare at sånn er det. Det var først senere at sykdommen begynte å utvikle seg, sier Johnny.

Grethe og Johnny har holdt sammen siden det første møtet på fergen på Oslo-fergen.

Kroppen tålte etter hvert ikke den fysisk harde tømrerjobben. Johnny tok teknisk fagskole og jobbet på kontor i Oslo Sporveier. Det fungerte lenge. Etter hvert ble Johansen ufør.

Diagnose i 19 år

Han var 38 år og pappa til to små jenter, da forklaringen på kraftig slitenhet, stadige lungebetennelser, pusteproblemer og en kropp som kjentes svak, endelig kom i 2007.

Johansen hadde en svært sjelden sykdom. 19 år senere sitter han i sin avanserte, elektriske stol hjemme på Rødtvedt i Oslo, mens medisinen Myozyme drypper inn i kroppen via veneflonen i blodåren på armen. Det er medisinen den lille gruppen med Pompe-pasienter kjemper for.

De får nei fordi Beslutningsforum mener den er for dyr. Johnny er sikker på at medisinen har reddet livet hans.

Det franske legemiddelselskapet Sanofi sier til VG at Pompe-pasienter medisineres i følgende europeiske land: Østerrike, Belgia, Bosnia-Hercegovina, Bulgaria, Kroatia, Kypros, Tsjekkia, Danmark, Estland, Finland, Frankrike, Tyskland, Hellas, Ungarn, Italia, Latvia, Litauen, Luxembourg, Nederland, Polen, Portugal, Romania, Slovakia, Slovenia, Spania, Sverige og Storbritannia. Nederland har ca. 200 Pompe-pasienter, som er ca. én pasient per 40 000 mennesker.

Les også: Torkil flytter til Sverige for å få medisiner

I leiligheten på Rødtvet i Oslo forteller Grethe om tøffe tak. Johnny hanglet lenge. Han kunne sitte i sofaen og prate med kona og døtrene. Så sovnet han plutselig. De tenkte at han var sliten.

Hva er det med pappa? Både Grethe og døtrene lurte. Hva er det med pappa. Så kom en veldig alvorlig diagnose da Johnnye var 38 år.

– Johnny ble flere ganger lagt inn på sykehus. Jeg husker en gang jentene og jeg besøkte ham. Jentene gikk først inn på rommet. De så pappa koblet til ledninger og maskiner. Vi fikk jo sjokk alle sammen. Det var veldig skremmende. Jeg fikk se et røntgenbilde av lungene hans. De var helt «svarte». Det var skummelt, sier Grethe.

– Var det diskusjoner om medisinering?

– Litt i starten. Rikshospitalet søkte om å få starte opp behandling, men HELFO avslo fordi de mente at virkningen av behandlingen på sent oppstått Pompes, ikke var godt nok dokumentert, sier Grethe.

Alvorlig sykdom begrenser mulighetene til Grethe og Johnny. I fjor sommer valgte de å kutte ut medisinfri tre måneder for å få litt mer frihet. Johnny ble tydelig dårligere, sier Grethe.

Da ble det satt i gang et arbeid for å skaffe kunnskap om behandlingen. Først i 2011 fikk Johnny medisiner.

– Det tok lang tid. Den første innleggelsen hadde jeg i 1996. Diagnosen kom i 2007. Da var jeg 39 år.

GENER: Både mor og far til Johnny var bærere i Pompe-sykdommen. De ble ikke syke selv. Det ble både Johnny og søsteren.

Johnny Johansen fikk etter hvert pusteproblemer. Han var 39 år da han holdt på å dø av lungesvikt.

Kuttet ut medisiner

Johnny og Grethe legger ikke skjul på at medisinering hver fjortende dag og pustemaskin begrenser hva de kan gjøre.

– I fjor sommer kuttet vi medisineringen i tre måneder. Vi ville ha fri og se om medisinen hadde noen effekt. Når du lever med sykdommen hele tiden, merker du ikke endringen. Men formen til Johnny ble tydelig dårligere. Han ble mer ustø, det ble vanskeligere å gå. Nå trenger han pustemaskinen nesten hele dagen. Vi merker endringen også når han skal bevege seg her i leiligheten, sier Grethe.

Det tar timer. Så er medisinen «innabords» – det er fjorten dager til hjemmesykepleien skal komme med ny dose.

68-åringen går med «prekestol». I fjor trengte han bare å støtte seg litt, når han gikk i leiligheten. Han har trygghetsalarm etter flere fall.

Den avanserte, elektriske stolen kan reise ham opp i stående.

– Vi får ikke gjort noe med det. Så lenge jeg klarer å gå litt fra vippestolen, og dusje selv, går det greit, sier Johansen.

Tråkker han litt feil, stivner han til og faller.

– Det sitter i knotten og gir litt angst. Jeg blir veldig forsiktig.

Arvelig

Johnny Johansen er født og oppvokst i Reine i Lofoten. Begge foreldrene var bærere av Pompes sykdom. Foreldrene ble ikke syke, men det ble både Johnny og søsteren. For at barn av bærere skal bli syke, må begge foreldrene ha genet. Sjansen for det er veldig liten.

Vil du lese mer om helse og trening? VGs magasin «Helse» består av 100 sider om kroppen, formen og hodet – og kan kjøpes i vår nettbutikk (fri frakt!)